الدقيقة البروتينية المعدية

الأمراض البريونية هي اضطرابات تنكُّسية نادرة ومستفحلة وقاتلة غير قابلة للمُعالجة حاليًا في الدِّماغ (وفي أعضاء أخرى في حالاتٍ نادرةٍ)، وهي تحدث عندما يتغيَّر بروتين إلى شكلٍ غير طبيعيّ يُسمَّى بريون prion.

تغيَّر شكل بروتين طبيعيّ يُسمَّى البروتين البريونيّ الخليويّ PrP^C، ويُصبحُ غير طبيعيّ.ويسمى هذا البروتين غير الطبيعيّ البروتين البريونيّ الراعوشي PrP^Sc أو البريون prion،وتُشير كلمة الراعوش إلى مرض البريون الذي جرى التعرُّف إليه لأوَّل مرة عند الغنم.جاءت تسميةُ الراعوش من أنَّ الغنم تقوم بحكّ أجسامها بالشجر وأعمدة السياج أو بنى أخرى وتُمزِّق أصوافها،ويجعل هذا المرضُ الغنم تتصَّرف بطرائق غريبة أخرى، وهو قاتل.

تقوم بعضُ البريونات التي تشكَّلت مُؤخرًا بمقاومة تفكيكها من قبل إنزيمات الدِّماغ،ولذلك فهي تتراكم ببطء.كما تُحرِّضُ البريونات أيضًا بروتينات بريونية خليوية أخرى PrP^C على التغيُّر لتُصبِح بريونات، وتستمرُّ هذه العمليَّة.عندما تصل البريونات إلى عدد مُعيَّن، ينجُم المرض.ولا تتغيَّر البريونات مطلقًا لتُصبح البروتين البريونيّ الخليويّ الطبيعي PrP^C من جديد.

انواع الأمراض البريونية 

قد تكون الأمراضُ البريونية

• فُراديَّة: تحدث تلقائيًا ومن دُون أي سبب معروف (الأكثر شيوعًا)

• عائلية: تحدث في العائلات

• مُكتَسبة: مُكتسبة من مادَّة مُلوَّثة (غير شائعة)

الأمراض البريونية الفردية

تُعتبر الأكثر شيوعًا بين جميع الأمراض البريونية للإنسان، حيث تشكل نسبة تتراوح بين 85 إلى 90% من إجمالي الحالات. تنقسم هذه الأمراض إلى ثلاثة أنواع رئيسية:

1. داء كروتزفيلد-ياكوب (Creutzfeldt-Jakob Disease):يُعد هذا النوع هو الأكثر شيوعًا بين الأمراض البريونية الفردية. ويحدث حالات داء كروتزفيلد-ياكوب الفردية بمعدل 1-2 حالة لكل مليون شخص سنويًا في مختلف أنحاء العالم. على الرغم من أننا لا نعرف بالضبط كيفية تكوين البريون الأول في هذا النوع من الأمراض، يُشتبه في أن هناك خطأًا يحدث في إحدى عمليات الخلية، مما يؤدي إلى تغيير شكل بروتين البريون الخلوي (PrPC) تلقائيًا.

2. الأمراض البريونية العائلية:تنجم هذه الأمراض عن وجود طفرة في جين بروتين البريون الخلوي (PrPC)، وهذه الطفرة يمكن أن تنتقل عبر التوريث الجيني. تجعل هذه الطفرة البروتين البريوني PrPC أكثر استعدادًا للتحول إلى بروتين بريوني. هناك أكثر من 50 طفرة معروفة تمكن هذا البروتين من التحول، ويُمكن لهذه الطفرات المختلفة أن تسبب أمراض بريونية متنوعة. هذه الأمراض عادة ما تكون موروثة بشكل سائد وتنتقل من جيل إلى جيل كاضطراب جسدي.

3. الأمراض البريونية المُكتَسَبة: هذه الأمراض نادرة وتحدث عادة في الحالات التالية:
   - عند تناول لحوم مصابة بالبريونات مثل داء كروتزفيلد-ياكوب المتغاير.
   - عند زرع أعضاء أو نسيج ملوث بالبريونات.
   - عند إعطاء مواد ملوثة بالبريونات عبر الحقن.
   - عند إجراء جراحة للدماغ باستخدام أدوات ملوثة بالبريونات.
   - بنادرًا، عند نقل دم ملوث بالبريونات.

يُذكر أن مرض كورو Kuru هو نوع آخر من الأمراض البريونية المكتسبة ويحدث عادة بين السكان الأصليين لبابوا غينيا الجديدة الذين مارسوا طقوس تناول لحوم البشر. ليس هناك تقارير عن انتقال هذه الأمراض من خلال المخالطة العادية مع الأشخاص المصابين بها.